Непереносимость к сахарозе нередко сочетается с непереносимостью к крахмалу и продуктам его расщепления (изомальтоза, мальтоза и др.), причем мальтоза переносится лучше, чем изомальтоза. Чем больше изомальтозы содержится в крахмале, тем хуже он переносится. Сочетание непереносимости к сахарозе и крахмалу объясняется двойным энзимным дефицитом; отсутствие сахаразы и изомальтазы.
Непереносимость сахарозы встречается значительно чаше, чем врожденная непереносимость к лактозе. Касается в равной мере обоих полов. Непереносимость сахарозы детьми наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выражается врожденной недостаточностью энзима мальтазы 16 (инвертаза, сахараза), вследствие чего не происходит гидролиз сахарозы на глюкозу и фруктозу.
Первые признаки появляются вскоре после рождения или в течение первых трех месяцев жизни ребенка. Они совпадают с приемом кипяченой и подсла-шеной воды, прикормом, перекармливанием или переводом ребенка на искусственное питание, так как все искусственные молочные продукты подслащены сахарозой. Основным симптомом в этих случаях является так же понос, который не поддается диетическому и антибиотическому лечению. Понос имеет характер профузного, водянистый, с кислым запахом (рН — 4,0—5,0). Характер поноса хронический и иногда осложняется острыми приступами дегидратации, повышением температуры (38,5—39,5С), слабостью и даже коллапсом.
Нередко при приеме значительных количеств сахарозы ребенок становится беспокойным, плачет, у него повышается температура и начинается понос, который сопровождается побледнением, болями в животе, обильными потениями, вздутием живота. Это характерный синдром для детей раннего грудного возраста. Аппетит обычно хороший с выраженной жаждой. Рвота отмечается редко. У ребенка развивается гипотрофия. У более старших грудных и маленьких детей клиническая картина более бедная: непостоянный или умеренно выраженный понос, кашицеобразные испражнения, вздутие живота и газы, но развитие и рост детей нормальные.
Для постановки диагноза необходима консультация врача, возможна бесплатная консультация врача на медицинских сайтах. В первую очередь необходимо узнать, что способствует прекращение поноса после исключения сахарозы из пищи ребенка, а подтверждается он при нагрузке сахарозой (2 г/кг массы), после которой отмечаются жидкие испражнения кислой реакции, повышение температуры, плоская гликемическая кривая. Количественное определение активности сахаразы в материале биопсии слизистой тонкого кишечника способствует постановке точного диагноза. Отсутствие сахаразы сочетается, прежде всего, с отсутствием изомальтазы.
Лечение выражается в переводе больного ребенка на бессахарозную диету. Эволюция заболевания благоприятна — с течением времени улучшается переносимость к сахарозе. У части детей позднее наблюдаются кашеобразные или водянистые испражнения и дс1И испытывают неприятное чувство при поглощении кондитерских изделий с большим количеством сахароз.
В практике не всегда недостаточность всех видов мальтаз сочетается с непереносимостью к крахмалу. Это возможно, благодаря тому, что гидролиз крахмала под действием амилазы происходит медленно и постепенно: активность мальтазы, хотя и недостаточная, может обеспечить расщепление ее продуктов без наступления поноса.
Очень редко выявляется врожденная непереносимость к сахарозе и лактозе одновременно, так как сахараза и лактаза относятся к различным группам энзимов (d и Р-глюкозиды). Клиника подобна той, которая отмечается при непереносимости к сахарозе.
Диагноз подтверждается при нагрузке сахарозой или крахмалом (водянистые, кислые испражнения и отмечается плоская гликемическая кривая). При энтеробиопсии обнаруживается отсутствие сахаразы и изомальтазы. Лечение такое же, как и при непереносимости к сахарозе.
Непереносимость сахарозы встречается значительно чаше, чем врожденная непереносимость к лактозе. Касается в равной мере обоих полов. Непереносимость сахарозы детьми наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выражается врожденной недостаточностью энзима мальтазы 16 (инвертаза, сахараза), вследствие чего не происходит гидролиз сахарозы на глюкозу и фруктозу.
Первые признаки появляются вскоре после рождения или в течение первых трех месяцев жизни ребенка. Они совпадают с приемом кипяченой и подсла-шеной воды, прикормом, перекармливанием или переводом ребенка на искусственное питание, так как все искусственные молочные продукты подслащены сахарозой. Основным симптомом в этих случаях является так же понос, который не поддается диетическому и антибиотическому лечению. Понос имеет характер профузного, водянистый, с кислым запахом (рН — 4,0—5,0). Характер поноса хронический и иногда осложняется острыми приступами дегидратации, повышением температуры (38,5—39,5С), слабостью и даже коллапсом.
Нередко при приеме значительных количеств сахарозы ребенок становится беспокойным, плачет, у него повышается температура и начинается понос, который сопровождается побледнением, болями в животе, обильными потениями, вздутием живота. Это характерный синдром для детей раннего грудного возраста. Аппетит обычно хороший с выраженной жаждой. Рвота отмечается редко. У ребенка развивается гипотрофия. У более старших грудных и маленьких детей клиническая картина более бедная: непостоянный или умеренно выраженный понос, кашицеобразные испражнения, вздутие живота и газы, но развитие и рост детей нормальные.
Для постановки диагноза необходима консультация врача, возможна бесплатная консультация врача на медицинских сайтах. В первую очередь необходимо узнать, что способствует прекращение поноса после исключения сахарозы из пищи ребенка, а подтверждается он при нагрузке сахарозой (2 г/кг массы), после которой отмечаются жидкие испражнения кислой реакции, повышение температуры, плоская гликемическая кривая. Количественное определение активности сахаразы в материале биопсии слизистой тонкого кишечника способствует постановке точного диагноза. Отсутствие сахаразы сочетается, прежде всего, с отсутствием изомальтазы.
Лечение выражается в переводе больного ребенка на бессахарозную диету. Эволюция заболевания благоприятна — с течением времени улучшается переносимость к сахарозе. У части детей позднее наблюдаются кашеобразные или водянистые испражнения и дс1И испытывают неприятное чувство при поглощении кондитерских изделий с большим количеством сахароз.В практике не всегда недостаточность всех видов мальтаз сочетается с непереносимостью к крахмалу. Это возможно, благодаря тому, что гидролиз крахмала под действием амилазы происходит медленно и постепенно: активность мальтазы, хотя и недостаточная, может обеспечить расщепление ее продуктов без наступления поноса.
Очень редко выявляется врожденная непереносимость к сахарозе и лактозе одновременно, так как сахараза и лактаза относятся к различным группам энзимов (d и Р-глюкозиды). Клиника подобна той, которая отмечается при непереносимости к сахарозе.
Диагноз подтверждается при нагрузке сахарозой или крахмалом (водянистые, кислые испражнения и отмечается плоская гликемическая кривая). При энтеробиопсии обнаруживается отсутствие сахаразы и изомальтазы. Лечение такое же, как и при непереносимости к сахарозе.
